Stwardnienie guzowate

Stwardnienie guzowate jest rzadką chorobą zajmującą kilka narządów, która jest warunkowana genetycznie. Stwardnienie guzowate powoduje zmiany w nerkach, sercu, oczach, płucach, mózgu oraz skórze. Choroba dość często jest powiązana z padaczką lub niepełnosprawnością intelektualną. Zmiany skórne pojawiające się podczas choroby są bardzo zróżnicowane. Na twarzy tworzą się guzki Pringle’a, a ich liczba rośnie razem z wiekiem. Zmiany są małymi, żółtawymi grudkami o różnym rozmiarze, przeważnie pojawiają się w okolicach łojotokowych, czyli nosa i środkowej części policzków. Włókniaki płaskie okolicy czołowej głównie dotyczą dzieci starszych, a niekiedy niemowląt. Występują również uszypułowane włókniaki okolicy karkowej i szyjnej, które nie są specyficzne dla choroby, plamy barwnikowe koloru kawy z mlekiem – pojedyncze, wyraźnie odgraniczone plamy na tułowiu oraz kończynach, pojawiają się po dojrzewaniu. Inne zmiany skórne to plamy odbarwione w kształcie liścia – plamy umiejscowione w miejscu skóry owłosionej głowy lub na powiekach, gdzie odbarwiają rzęsy, dość często są zauważalne tylko w świetle lampy Wooda. Plamy typu „confetti” – bezbarwne znamiona, pojawiają się u dorosłych. Plamy szagrynowe, które obejmują okolicę krzyżową i grzbietową. Włókniaki okołopaznokciowe (guzki Koenena) – różowe lub czerwone guzki, występują w okresie pokwitania lub u dorosłych.

Tags: , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,

Post a Reply

Top